1.活动性肿瘤: 生长激素促进组织和各种器官的增长,如果体内存在肿瘤,那么一样也会促进肿瘤的增长,但是已有明确证据表明,生长激素不诱发肿瘤,家族中有肿瘤病史也不是生长激素的禁忌症2.糖尿病合并视网膜病变: 由于生长激素有阻止糖代谢功能,可能会加重糖尿病症状,但是儿童糖尿病患者也常常矮小,目前也多数建议使用生长激素,只不过需要调整胰岛素的剂量,但是有严重并发症者禁用3.骨骺已完全闭合:此时使用生长激素对提高身高已经没有任何作用。但是这一条是相对的,现在生长激素广泛用于抗衰老,减肥等,这些人都已经是成年人,其他,如烧伤,大手术后等用于促进伤口的愈合,目前FDA也已经批准,成人生长激素缺乏者也应该继续使用生长激素,以减少骨质疏松,代谢异常等。
正常的人群一生中有两个生长发育高峰期,第一次生长发育高峰期出现在婴儿期,第二个便就是青春期了。青春期是从儿童过渡到性成熟的一个重要时期,最终获得生殖能力,是儿童发育的最后阶段。以性器官和第二性征的迅速发育及体格发育的加速为其主要特征,并伴有心理和行为诸方面的相应变化。男,女随着年龄的进展,身体的生殖器官就会呈现出不同的体征,由此我们可以判断其生长发育进程,也就是我们通常所说的Tanner分期,一旦进入四期即标志着进入青春发育期。Tanner分期女孩乳房发育一期,发育前期,仅有乳房突出二期,乳腺萌出期,乳腺隆起,乳房和乳晕呈单个小丘状隆起,伴乳晕增大三期,乳房和乳晕进一步增大,但二者仍在同一个丘状水平面上,乳晕色素加深四期,乳头和乳晕突出于乳房丘面上,形成第二个小丘五期,成熟期,乳房增大,但乳房和乳晕又在同一个丘面上Tanner分期男孩睾丸发育一期,青春前期,睾丸和阴茎仍是儿童早期的大小比例,呈幼稚型二期,阴茎和睾丸增大,阴囊皮肤颜色变红,纹理改变,阴茎无变化,或变化很小三期,阴茎长度增加,睾丸和阴囊进一步增大四期,阴茎头增粗,发育,阴茎进一步增大,龟头露出,睾丸和阴囊继续增大,阴囊皮肤颜色加深五期,生殖器大小,形状达成人期水平,发育成熟
性早熟患者(男孩)1.查体2.骨龄片拍摄,预测成年身高,评估骨龄3.甲功,HCG,CORT,CEA,AFP,ACTH,垂体MRI,性六项4.判断是否作进一步检查,治疗性早熟患者(女孩)1.查体2.骨龄片拍摄,预测成年身高,评估骨龄3.B超4.甲功,HCG,CORT,CEA,AFP,ACTH,垂体MRI,性六项5.判断是否作进一步检查,治疗
一。中枢性性早熟(CPP)的定义: 下丘脑提前增加了GnRH的分泌和释放量,提前激活了性腺轴功能,导致性腺发育和分泌性激素,使内外生殖器发育和第二性征呈现。女童在8岁以前出现乳房发育,10岁以前出现月经初潮;男孩在9岁以前出现第二性征的发育视为早熟。二。临床表现: 1.第二性征在正常青春发育年龄前出现 2.性腺增大 3.发育呈进行性,知道达到完全性成熟而具备生育能力三。诊断标准1.第二性征提前出现:女孩8岁以前,男孩9岁以前2.血清促性腺激素水平升高达青春期水平33。性腺增大:女孩B超卵巢容积大于1ML.可见多个直径大于4MM的卵泡,男孩睾丸容积大于等于4ML,并随病程延长呈进行性增大4。线性生长加速5.骨龄大于年龄1岁或以上6.血清性激素水平升高至青春期水平
国家卫生部最新颁布的(矮小症临床路径)规定,身材矮小必须进行的检查项目如下:1.生长激素激发实验2.血常规,尿常规,大便常规3。甲状腺功能(FT3,FT4,FSH)乙肝两对半4.肝肾功能,血糖,血脂,电解质5.骨龄6.垂体MRI(怀疑肿瘤时,需强化)国家卫生部最新颁布的(矮小症临床路径)规定,身材矮小根据病情可选择的检查项目如下:1.CORT,ACTH,IGF-1,IGF-BP32.头颅,胸部,脊柱,四肢,骨盆长骨X线光摄片3.性激素六项,B超4.戈那瑞林激发实验(青春期仍未发育者)5.绒毛膜促性腺激素试验6.染色体核型分析(女孩)7.IGF-1生成试验8.其他:如消瘦,营养差:微量元素
文章内容转载自芜湖第一人民医院 潘嘉严医生年龄组男女儿童、青少年身高标准表(2005年全国九城市调查表)何为矮小? 现身高小于或等于上表中相应年龄的矮小身高值时,就可下矮小症的诊断(提示存在影响生长发育的疾病),身高在相应年龄的矮小值与平均身高值之间时,属于偏矮。不过,骨龄才是反应后期生长空间的可靠指标,不能仅仅以年龄。如果一个8岁的儿童,虽然身高与正常平均身高相同,但如果其因为早发育,骨龄已经11岁,与11岁儿童平均身高相比就属于矮小了,成年身高就会达到矮小诊断标准。但如果同样是8岁儿童,身高低于平均身高5CM左右,但骨龄稍落后,只有7岁时,(正常人骨龄与年龄相差不应该超过2岁,超过2岁视为异常),则成年身高完全可能是正常的。能否通过骨龄和正常身高表,大致判断后期自然生长空间或大致预测成年身高? 虽然正常身高表是以年龄为区分的,不过,正常人年龄与骨龄应该大致相符,特别是大样本群体调查结果,相符率更高。虽然判断是否达到矮小症的诊断标准,也是以年龄为依据,但对于某一个特定的儿童来说,判断后期生长空间或是大致预测成年身高,需要以骨龄为依据,因为骨龄反应后期生长潜力。以男孩为例,如果骨龄为13岁,而13岁男孩平均身高为159.5CM,后期自然生长空间为男孩成年平均身高减相应骨龄的平均身高,即:172.1-159.5=12.6CM。如果某个男孩现身高是150CM,骨龄是13岁,则其后期自然生长空间也在12.6CM左右,预测成年身高应该在162.5CM左右(其实,预测成年身高不是这么简单,还需要考虑很多其他因素,这只是一种非常粗略地方法,详细请参阅:http://www.haodf.com/zhuanjiaguandian/doctorpan_75564042.htm)。如何测量准确身高? 准确测量身高时需要“四同” 1、相同的测量时间(人的早晚身高是有差异的); 2、同一标准身高测量尺(在家测量时,也可在墙面上贴一张纸后测量,画线后再量高度,但头顶上的尺一定要与墙面垂直,最好用三角尺); 3、相同的测量者(不同人测量时可能卡尺的松紧度有差异); 4、被测量者相同的站法(要求两脚并齐靠拢,脚跟、臀部、背部、头均靠墙,且头靠墙时一定要注意两眼平视,不能过仰,挻胸、收腹、腰部尽量挻直)。正常儿童身高体重对照表:年龄组 男 女 体重 (千克) 身高(厘米) 体重(千克) 身高(厘米)初生 2.9-3.8 48.2-52.8 2.7-3.6 47.7-52.01月 3.6-5.0 52.1-57.0 3.4-4.5 51.2-55.82月 4.3-6.0 55.5-60.7 4.0-5.454.4-59.23月 5.0-6.9 58.5-63.7 4.7-6.257.1-59.54月 5.7-7.6 61.0-66.4 5.3-6.9 59.4-64.55月 6.3-8.2 63.2-68.6 5.8-7.5 61.5-66.76月 6.9-8.8 65.1-70.5 6.3-8.1 63.3-68.68月 7.8-9.8 68.3-73.6 7.2-9.1 66.4-71.810月 8.6-10.6 71.0-76.3 7.9-9.9 69.0-74.512月 9.1-11.3 73.4-78.8 8.5-10.6 71.5-77.115月 9.8-12.0 76.6-82.3 9.1-11.3 74.8-80.718月 10.3-12.7 79.4-85.4 9.7-12.0 77.9-84.021月 10.8-13.3 81.9-88.4 10.2-12.6 80.6-87.02.0岁 11.2-14.0 84.3-91.0 10.6-13.2 83.3-89.82.5岁 12.1-15.3 88.9-95.8 11.7-14.7 87.9-94.7各年龄组儿童、青少年身高标准表(1995年)点击放大图片
文章内容转载自芜湖第一人民医院 潘嘉严医生(点击图片可放大,放大后更清晰)注:本表格中成人生长激素值是指23岁左右年青人的平均值。人类GH分泌在青春期达高峰, 20岁后开始平稳下降。Iranmanesh等人1991年报道,用高敏GH测定观察24h GH的浓度, 发现人类20岁之后,每增长10岁, GH的生成率下降14% , 其半衷期下降6%。这种年龄相关GH的变化包括GH的释放频率、半衰期和分泌速率的降低。55岁时,生长激素平均约相当于20岁年青人的50%,70岁时,正常人生长激素值只相当于20年青人三分之一。而大多数肿瘤,常常好发于60岁以上成年人,这也从一个侧面反应,肿瘤的产生,不与高生长激素水平有关。二型糖尿病也一样好发于40岁以上成年人。参考文献: Iranmanesh A, L tzarralde G, veldhuis JD.Age and relative obesity are specific negative determinants of the frequency and amp litude of growth hormone ( GH ) secretory bursts and the half - life of endogenous GH in healthy men1J Clin EndocrinolMetab, 1991; 73: 1081—1088
一.定义 指身高低于同年龄,同性别,同地区正常健康儿童的平均身高-2SD(标准差)并且没有证据支持系统性疾病,内分泌性疾病,营养性 疾病,和染色体异常。 患儿出生时体重正常,生长激素分泌正常 体质性发育以及青春期延迟和家族性矮小属于ISS二.临床表现和诊断依据1.身高低于同年龄,同性别,同种族,同地区正常参考值-2SD2.无明显的慢性器质性疾病3.无心理和严重的情感障碍,摄食正常4.年生长速率低于5CM/年5.染色体正常6.两项生长激素激发实验的峰值大于10ng/ml7.骨龄正常或延迟三治疗2008年ISS的诊断和治疗国际共识指出:始指年龄:最佳治疗年龄是从5岁到青春早期ISS应在治疗一年后计算身高SDS的变化以评价疗效治疗疗程:达到终身高,骨龄女孩小于14岁,男孩小于16岁生长激素的治疗剂量:0.15-0.20IU/kg总之ISS的治疗年龄越小治疗的效果越好,并且疗程越长身高改善越明显。
转自芜湖市第一人民医院潘家严主任人生长激素是脑垂体前叶分泌的一种激素,是体内最重要的促进生长的激素。儿童身高的增长主要是通过长骨骨干与骨骺之间的软骨板中的细胞分裂增殖实现的, 生长激素)对软骨细胞的分裂增殖具有显著的促进作用。基因重组人生长激素应用于临床已有20多年的经验,在治疗小儿矮小症方面的疗效得到充从分肯定,其治疗适应症也逐渐扩大,主要包括如下几种疾病。 一、生长激素缺乏症(GHD): GHD是由于各种原因导致垂体生长激素分泌不足所致的身材矮小,是儿童矮小症的主要原因,是生长激素的最佳适应症。治疗方法:开始剂量为每天0.1~0.14 IU /kg。开始治疗时间年龄宜早,生长激素对GHD患儿的促生长作用具有剂量依赖性,在治疗的前两年身高增长为10~12cm /年,随后生长速率减慢,一般保持在7~8 cm /年,若每3个月增长速度小于2cm,可增加剂量至每天0.15IU /kg。处于青春期,身材又较矮的GHD患儿可联合使用促性腺激素释放激素类似物,抑制骨龄加速,延长患儿骨骺闭合的时间,增加生长激素使用的时间,可取得更好的效果。生长激素的治疗效果与生长激素缺乏的程度、治疗开始的年龄、疗程、遗传身高及个体对生长激素的敏感性有关。 二、特发性矮小症 : 特发性矮小症是指因目前尚无可认知的原因引起的身材矮小,包括正常变异性矮小(包括家族性矮小、体质性生长青春期延迟) 、部分生长激素不敏感等。生长激素治疗方法: 特发性矮小症患儿由于自身并不缺乏生长激素,所以使用剂量较GHD患者大,一般为每天0.15 ~0.20IU /kg,治疗 3个月观察疗效,有效者继续治疗。青春期可联合使用促性腺激素释放激素类似物,延缓性激素对骨龄的加速,延长生长激素使用时间。 三、性早熟患者伴矮小症:性早熟患者常引起成年终身高低于遗传靶身高,尤其是矮小症患者。所以部分性早熟患者需要用生长激素治疗,剂量:每天0.15 ~0.20IU /kg,可与促性腺激素释放激素类似物联合使用,或单独使用。 四、Turner综合征: 又称先天性卵巢发育不全,是由于全部或部分体细胞中一条X染色体完全或部分缺失或结构畸变所致,部分患者伴有生长激素缺乏。生长激素治疗方法:生长激素治疗Turner综合征原则为及时诊断,尽早治疗,年龄越小疗效越好。伴有生长激素缺乏者使用剂量同生长激素缺乏症,不伴有生长激素缺乏者,需要剂量较大:每天0.15 ~0.20IU /kg,至骨龄12岁可加用雌激素治疗。 五、小于胎龄儿:是指出生体重或身长小于同胎龄正常小儿体重或身长的2SD以下。SGA在生后出现自发的追赶生长,多在2岁能赶上正常的同龄小儿,约10%的SGA 在儿童和成年后身高仍低于2SD,若2岁时仍矮小需要生长激素治疗。生长激素治疗方法:剂量为每天0.15~ 0.20IU/kg,追赶上正常同龄儿身高后停药观察,若停药后生长速度减慢,可继续使用生长激素治疗。 六、Prader-Williy综合征: Prader-Williy综合征是由于父源性印迹SNRPN基因和其他一些基因缺失引起的一种综合征,表现为身材矮小、重度肥胖、肌张力低、智力发育障碍和性腺发育不良。生长激素治疗方法:剂量为每天0.15~ 0.20IU/kg,观察疗效。 七、Noonan综合征:Noonan综合征是常染色体显性遗传病,特征为身材矮小、先天性心脏缺陷和特殊面容及体征,包括眼距宽,向下斜视,三角脸,颈蹼、短颈,低耳位,胸部畸形(胸廓狭窄或胸骨内陷) 。生长激素治疗方法:剂量为每天0.15~ 0.20IU/kg,观察疗效。 八、特发性关节炎:最近有研究表明,接受糖皮质激素治疗幼年型关节炎患儿,使用生长激素治疗有效,与既往报道不同,故对于患特发性关节炎的矮小症患儿可试用生长激素治疗,剂量:每天0.15~ 0.20IU/kg,3个月为一疗程,有效者继续治疗。 生长激素治疗过程中应随访观测,一般可3个月随访1次。项目包括每3个月测身高、体重、类胰岛素样结合因子-I和类胰岛素样结合因子结合蛋白-3、血糖及肝功能;甲状腺激素第一个疗程结束检测,若正常以后不需要检测。若降低,按甲减治疗随访;骨龄检测,发育前期每年测一次,青春发育期每半年1次。 停药时间:至发育期后生长激素治疗过程中身高增长率每年不足 2 cm,骨龄男孩16岁、女孩15岁时可以停药。
(图片点击可放大)曲线法预测成年身高方法: 分别根据目前骨龄岁数大小和拍片时身高找出两者交叉点,延着该交叉点附近曲线,按曲线变化规律延伸,找出18岁相应位置的相应身高,就是正常生长情况下的曲线法预测终身高。 按照年龄,身高在-2SD曲线以下(男童在本身高曲线浅黄色区域内或浅黄色区域以下时,可诊断为身材矮小(矮小症)。体重在相应年龄的+2SD曲线以上(男童在本体重曲线的浅黄色区域内或浅黄色区域以上,可诊断为肥胖症。注意:1、由于正常人骨龄与年龄相近,只有在骨龄与年龄相近,且正常饮食、睡眠、运动,并不存在明显生长发育的疾病时,预测身高才相对准确。对于骨龄明显小于年龄者,曲线法预测身高常常不低,可靠性较差。对于骨龄明显大于年龄者,准确度也有限,但较骨龄小于年龄者准确度稍好。2、预测成年身高是根据现在的骨龄和身高,按照正常生长规律推测将来身高。目前较矮小者,由于之前未能按照正常生长规律生长,在不治疗的情况下,从预测时就能按照正常生长规律生长的可能性极小,很可能还会继续逐步偏离正常生长曲线,也就是说,实际成年身高很可能会矮于预测身高。